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1資料和方法
1.1臨床資料
本組一共有7例胰腺-實性假乳頭狀瘤患者,男1例,女6例,年齡均在20~59歲之間,平均年齡為32歲。7例中有2例出現腹部疼痛而就診;有1例患者因為感覺腹部內含有塊狀物就診;有2例是CT影像學檢查發現左腎上腺占位;2例患者進行B超檢查發現胰腺占位而就診。本組的7例患者腹部均未有過手術史、外傷史以及胰腺炎病史。檢查患者的身體:其中有3例患者在觸診可捫及腹部腫塊,卻均無明顯的陽性體征。7例患者的糖苷類抗原19-9(CA19-9)、糖類抗原125(CA125)、血清癌胚抗原(CEA)等腫瘤的標記物檢查均未發現任何的異常。7例患者通過B超、CT以及MRI等檢查發現腹部包塊,卵圓形或圓形,呈實性、囊性或囊實性的腫物,界限清晰。7例患者在術前的診斷:胰腺囊腺瘤有2例,胰腺囊腺癌有1例,左腎上腺占位有2例,腹膜后占位有1例,有1例確診為小腸間質瘤。
1.2方法
本組的7例患者均采用手術治療。手術過程中發現有1例患者因為腫物的浸潤致使脾臟的動脈靜脈被包繞;有3例患者因為腫物與脾臟發生了粘連現象,因此必須實行胰體尾切除術和脾臟的切除術;其他的患者均進行單純的腫物切除術。其中有2例患者在手術中經過使用細針穿刺細胞病理學的檢查證實為該病。手術完成之后切下的腫物均采用病理學檢查,并進行免疫組化分析。使用10%的福爾馬林固定標本,在脫水之后用石蠟包圍,做切片為4μm,采用蘇木素-伊紅進行染色。免疫組化分析使用鏈霉素抗生素蛋白-過氧化物酶染的方法進行。所使用的抗體有孕激素受體、波形蛋白、神經元特異性烯醇化酶、角蛋白等。
2結果
2.1病理檢查
2.1.1巨檢
7例患者中有2例患者的腫物位于胰腺的頭部,有2例位于胰體,3例位于胰尾。腫物直徑為4~15cm,平均為8cm。其中有4例患者的包膜比較完整,3例患者的包膜不完整而且還和脾臟發生粘連現象。腫物的切面囊實性,囊性區為灰褐色,實性區為灰白色,在囊性區還能見渣物樣,還有2例患者的囊壁出現了鈣化。
2.1.2組織學檢查
腫瘤由不同比例的實性、假乳頭和囊性結構混合組成。腫瘤的實性區由形態一致,中等大小的細胞組成,瘤細胞呈巢狀、片狀和一些不規則的梁狀排列。細胞質較為豐富,呈透明狀或嗜酸性,有時還會含有過碘酸雪夫染色陽性的嗜酸性小滴。細胞核呈卵圓形或圓形,其中的染色質細膩、均勻,還能見到凹陷或者是核溝,核分裂很少見。在腫瘤間質內有較為豐富的血管,在距離血管較遠處的細胞常出現壞死、變性,致使殘留在血管旁的細胞環繞著血管形成了假乳頭狀的排列,纖細的血管軸心常常呈明顯的透明變性和黏液變性。假乳頭狀結構之間的空隙內充滿大量的紅細胞,呈血管瘤樣改變。實性區或出血灶周圍可見膽固醇裂隙和泡沫細胞積聚。
2.1.3免疫組化分析
免疫組化是診斷腫瘤的關鍵,診斷此瘤須輔以免疫組化。本文7例SPTP報道中,PR陽性的有5例(5/7);NSE的陽性有7例(7/7)Vientiane的陽性有4例(4/7);CK的陽性有4例(4/7);Sin的陽性有2例(2/7)。
2.2治療及隨訪
本組的7例患者在手術之后有1例出現了胰瘺,進行了保守治療之后痊愈出院,其他的6例患者手術療效甚佳,痊愈之后出院。
3討論
3.1臨床特點
胰腺實性假乳頭狀瘤是發生在胰腺或胰腺周圍的比較少見的腫瘤,發生在胰腺周圍罕見,可能起源于異位胰腺。該瘤細胞既能表達上皮性標記物和間葉性標記物,且能表達內分泌和外分泌標記物,因此多數學者認為來源于胰腺的潛能干細胞。該病的發病率較低,臨床上并無特異性的表現,長以體檢發現或腹部腫塊為首發癥狀,但同時由于部分醫生在檢查上的認識不到位,常會將該病誤診,進而以過術后的病理檢查能確診該病。本文報道的7例胰腺SPT發生與胰腺的任何部位,并未出現很明顯性的傾向,2例位于胰體,2例位于胰腺頭部,3例位于胰尾;有3例出現包膜不完整且與脾臟粘連,2例囊壁鈣化。WHO把SPT定性為具有低度惡性潛能的腫瘤,因此術前正確診斷是至關重要的,對手術范圍起決定性作用。Pettiness等認為,SPT術前及術中細針穿刺細胞病理學是診斷這種少見胰腺腫瘤的可靠依據。由于診斷有不確定性和腫瘤細胞可能因穿刺而播散,也有學者認為不宜穿刺活檢。鑒于SPT絕大多數為良性,我們認為穿刺細胞病理學可行,以提高術前正確診斷率。
3.2鑒別診斷
①胰腺內分泌腫瘤:臨床上此瘤常伴有神經內分泌紊亂癥狀,組織學上腫瘤一般無完整包膜,多數伴不完整且和脾臟發生粘連現象,易伴出血、壞死及囊性變。②黏液性囊性腫瘤:此瘤常見于胰尾,體積較大,呈囊性,單房或多房囊腔內含膠狀混濁液體,伴明顯纖維性包膜。③胰母細胞瘤:此瘤多發生于男性兒童,腫瘤由上皮成分和間葉成分構成,在腫瘤中總可找到似胰腺的腺泡、腺樣結構,若以腺泡排列的上皮細胞巢為主,常可見鱗狀小體,無假乳頭狀瘤結構;免疫組化結果顯示胰酶陽性而Vientiane陰性。
3.4治療與預后
治療的本病采用手術切除,依照腫瘤的形態、所處位置、有無出現轉移或者是浸潤而確定手術的方式。至于腫瘤發生了惡變的病人,在手術中要適宜的擴大切除的范圍,使患者術后預后良好。腫瘤的轉移并非標志預后不良,有關學者總結,每當腫瘤被切除了以后,其預后和SPT未發生轉移相當。通過切除術治愈的高達96%,僅約4%的患者在術后會復發或局部轉移,如少數病例生物學行為活躍,侵犯周圍組織與器官,提示具有低度惡性,甚至有發生淋巴結、肝、結腸轉移。所以建議密切隨訪,加深對此瘤的預后判斷。
4結語
總之,胰腺-實性假乳頭狀瘤是一種很少見的胰腺腫瘤,通常發生在女性身上。臨床、實驗室、影像學中并未見特異性的表現,只有在病理學中的表現較為異常,在術前或者是術中采用細針進行穿刺能提升診斷本該的正確率。所采用的治療方法以手術切除為最佳,預后良好。