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1資料和方法
1.1臨床資料
本組一共有7例胰腺-實性假乳頭狀瘤患者,男1例,女6例,年齡均在20~59歲之間,平均年齡為32歲。7例中有2例出現(xiàn)腹部疼痛而就診;有1例患者因為感覺腹部內(nèi)含有塊狀物就診;有2例是CT影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)左腎上腺占位;2例患者進行B超檢查發(fā)現(xiàn)胰腺占位而就診。本組的7例患者腹部均未有過手術(shù)史、外傷史以及胰腺炎病史。檢查患者的身體:其中有3例患者在觸診可捫及腹部腫塊,卻均無明顯的陽性體征。7例患者的糖苷類抗原19-9(CA19-9)、糖類抗原125(CA125)、血清癌胚抗原(CEA)等腫瘤的標記物檢查均未發(fā)現(xiàn)任何的異常。7例患者通過B超、CT以及MRI等檢查發(fā)現(xiàn)腹部包塊,卵圓形或圓形,呈實性、囊性或囊實性的腫物,界限清晰。7例患者在術(shù)前的診斷:胰腺囊腺瘤有2例,胰腺囊腺癌有1例,左腎上腺占位有2例,腹膜后占位有1例,有1例確診為小腸間質(zhì)瘤。
1.2方法
本組的7例患者均采用手術(shù)治療。手術(shù)過程中發(fā)現(xiàn)有1例患者因為腫物的浸潤致使脾臟的動脈靜脈被包繞;有3例患者因為腫物與脾臟發(fā)生了粘連現(xiàn)象,因此必須實行胰體尾切除術(shù)和脾臟的切除術(shù);其他的患者均進行單純的腫物切除術(shù)。其中有2例患者在手術(shù)中經(jīng)過使用細針穿刺細胞病理學(xué)的檢查證實為該病。手術(shù)完成之后切下的腫物均采用病理學(xué)檢查,并進行免疫組化分析。使用10%的福爾馬林固定標本,在脫水之后用石蠟包圍,做切片為4μm,采用蘇木素-伊紅進行染色。免疫組化分析使用鏈霉素抗生素蛋白-過氧化物酶染的方法進行。所使用的抗體有孕激素受體、波形蛋白、神經(jīng)元特異性烯醇化酶、角蛋白等。
2結(jié)果
2.1病理檢查
2.1.1巨檢
7例患者中有2例患者的腫物位于胰腺的頭部,有2例位于胰體,3例位于胰尾。腫物直徑為4~15cm,平均為8cm。其中有4例患者的包膜比較完整,3例患者的包膜不完整而且還和脾臟發(fā)生粘連現(xiàn)象。腫物的切面囊實性,囊性區(qū)為灰褐色,實性區(qū)為灰白色,在囊性區(qū)還能見渣物樣,還有2例患者的囊壁出現(xiàn)了鈣化。
2.1.2組織學(xué)檢查
腫瘤由不同比例的實性、假乳頭和囊性結(jié)構(gòu)混合組成。腫瘤的實性區(qū)由形態(tài)一致,中等大小的細胞組成,瘤細胞呈巢狀、片狀和一些不規(guī)則的梁狀排列。細胞質(zhì)較為豐富,呈透明狀或嗜酸性,有時還會含有過碘酸雪夫染色陽性的嗜酸性小滴。細胞核呈卵圓形或圓形,其中的染色質(zhì)細膩、均勻,還能見到凹陷或者是核溝,核分裂很少見。在腫瘤間質(zhì)內(nèi)有較為豐富的血管,在距離血管較遠處的細胞常出現(xiàn)壞死、變性,致使殘留在血管旁的細胞環(huán)繞著血管形成了假乳頭狀的排列,纖細的血管軸心常常呈明顯的透明變性和黏液變性。假乳頭狀結(jié)構(gòu)之間的空隙內(nèi)充滿大量的紅細胞,呈血管瘤樣改變。實性區(qū)或出血灶周圍可見膽固醇裂隙和泡沫細胞積聚。
2.1.3免疫組化分析
免疫組化是診斷腫瘤的關(guān)鍵,診斷此瘤須輔以免疫組化。本文7例SPTP報道中,PR陽性的有5例(5/7);NSE的陽性有7例(7/7)Vientiane的陽性有4例(4/7);CK的陽性有4例(4/7);Sin的陽性有2例(2/7)。
2.2治療及隨訪
本組的7例患者在手術(shù)之后有1例出現(xiàn)了胰瘺,進行了保守治療之后痊愈出院,其他的6例患者手術(shù)療效甚佳,痊愈之后出院。
3討論
3.1臨床特點
胰腺實性假乳頭狀瘤是發(fā)生在胰腺或胰腺周圍的比較少見的腫瘤,發(fā)生在胰腺周圍罕見,可能起源于異位胰腺。該瘤細胞既能表達上皮性標記物和間葉性標記物,且能表達內(nèi)分泌和外分泌標記物,因此多數(shù)學(xué)者認為來源于胰腺的潛能干細胞。該病的發(fā)病率較低,臨床上并無特異性的表現(xiàn),長以體檢發(fā)現(xiàn)或腹部腫塊為首發(fā)癥狀,但同時由于部分醫(yī)生在檢查上的認識不到位,常會將該病誤診,進而以過術(shù)后的病理檢查能確診該病。本文報道的7例胰腺SPT發(fā)生與胰腺的任何部位,并未出現(xiàn)很明顯性的傾向,2例位于胰體,2例位于胰腺頭部,3例位于胰尾;有3例出現(xiàn)包膜不完整且與脾臟粘連,2例囊壁鈣化。WHO把SPT定性為具有低度惡性潛能的腫瘤,因此術(shù)前正確診斷是至關(guān)重要的,對手術(shù)范圍起決定性作用。Pettiness等認為,SPT術(shù)前及術(shù)中細針穿刺細胞病理學(xué)是診斷這種少見胰腺腫瘤的可靠依據(jù)。由于診斷有不確定性和腫瘤細胞可能因穿刺而播散,也有學(xué)者認為不宜穿刺活檢。鑒于SPT絕大多數(shù)為良性,我們認為穿刺細胞病理學(xué)可行,以提高術(shù)前正確診斷率。
3.2鑒別診斷
①胰腺內(nèi)分泌腫瘤:臨床上此瘤常伴有神經(jīng)內(nèi)分泌紊亂癥狀,組織學(xué)上腫瘤一般無完整包膜,多數(shù)伴不完整且和脾臟發(fā)生粘連現(xiàn)象,易伴出血、壞死及囊性變。②黏液性囊性腫瘤:此瘤常見于胰尾,體積較大,呈囊性,單房或多房囊腔內(nèi)含膠狀混濁液體,伴明顯纖維性包膜。③胰母細胞瘤:此瘤多發(fā)生于男性兒童,腫瘤由上皮成分和間葉成分構(gòu)成,在腫瘤中總可找到似胰腺的腺泡、腺樣結(jié)構(gòu),若以腺泡排列的上皮細胞巢為主,??梢婘[狀小體,無假乳頭狀瘤結(jié)構(gòu);免疫組化結(jié)果顯示胰酶陽性而Vientiane陰性。
3.4治療與預(yù)后
治療的本病采用手術(shù)切除,依照腫瘤的形態(tài)、所處位置、有無出現(xiàn)轉(zhuǎn)移或者是浸潤而確定手術(shù)的方式。至于腫瘤發(fā)生了惡變的病人,在手術(shù)中要適宜的擴大切除的范圍,使患者術(shù)后預(yù)后良好。腫瘤的轉(zhuǎn)移并非標志預(yù)后不良,有關(guān)學(xué)者總結(jié),每當腫瘤被切除了以后,其預(yù)后和SPT未發(fā)生轉(zhuǎn)移相當。通過切除術(shù)治愈的高達96%,僅約4%的患者在術(shù)后會復(fù)發(fā)或局部轉(zhuǎn)移,如少數(shù)病例生物學(xué)行為活躍,侵犯周圍組織與器官,提示具有低度惡性,甚至有發(fā)生淋巴結(jié)、肝、結(jié)腸轉(zhuǎn)移。所以建議密切隨訪,加深對此瘤的預(yù)后判斷。
4結(jié)語
總之,胰腺-實性假乳頭狀瘤是一種很少見的胰腺腫瘤,通常發(fā)生在女性身上。臨床、實驗室、影像學(xué)中并未見特異性的表現(xiàn),只有在病理學(xué)中的表現(xiàn)較為異常,在術(shù)前或者是術(shù)中采用細針進行穿刺能提升診斷本該的正確率。所采用的治療方法以手術(shù)切除為最佳,預(yù)后良好。