胎兒畸形泌尿系統論文

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1資料與方法

1．1一般資料

2009年1月－2014年6月在本院進行常規產前檢查的孕婦人數為12556例，共篩查到55例胎兒泌尿系畸形（其中13例合并有其他畸形），孕婦年齡17～44歲，孕齡19～38周，均為健康孕婦。

1．2方法

使用美國GE－730，GE－VV7彩色超聲診斷儀，探頭頻率3．5～5．5MHz，儀器調節至胎兒條件最佳狀態。被檢查孕婦采取仰臥位或側臥位，對胎兒進行系統篩查及常規測量。掃查胎兒縱、橫及脊柱冠狀切面，于脊柱兩側觀察雙側腎臟形狀、大小及內部回聲情況，測量腎盂分離值，看輸尿管有無擴張以及胎兒膀胱大小、充盈狀況。

2結果

所檢出的55例胎兒泌尿系畸形中于26周前診斷32例，26周后診斷23例。其中病理性腎積水34例（61．82％），多囊性發育不良腎10例（18．18％），盆腔異位腎2例（3．64％），嬰兒型多囊腎2例（3．64％），成人型多囊腎1例（1．82％），重復腎伴巨輸尿管3例（5．45％），單側腎缺如2例（3．64％），后尿道瓣膜1例（1．82％）。均經分娩后超聲隨訪、手術或引產后尸檢證實。

3討論

3．1腎積水

胎兒腎積水既是胎兒染色體畸形的軟指標，也是最常見的泌尿畸形。絕大多數學者認為在孕24周之前診斷腎積水應慎重，因為此時腎功能不全或有暫時失調現象，即使發現少量腎積水或輸尿管輕度擴張也可以是生理現象。因此，胎兒腎盂擴張4～10mm屬正常范圍，這時可診斷胎兒腎盂輕度擴張，而不是積水；在11～14mm之間可以密切觀察；如果＞15mm且腎盂持續增寬，則尿路梗阻的可能性明顯增加。李勝利提出腎盂擴張前后徑＞15mm或伴有腎實質改變高度提示梗阻性疾病可能，是診斷腎積水的指征。一般于產后5～7d內隨訪，如果腎盂擴張仍嚴重不消失，手術幾率明顯增加，需做進一步檢查。病理性胎兒腎積水最常見的原因是腎盂輸尿管連接處梗阻、膀胱輸尿管連接處梗阻、后尿道瓣膜以及重復腎的梗阻、膀胱輸尿管反流等。另外，資料證明泌尿系統畸形與生殖系統畸形密切相關，因此當發現泌尿系統畸形時，一定要注意是否同時伴有生殖系統畸形存在。

3．2腎囊腫

可為單發性腎囊腫及多發性腎囊腫，單發性腎囊腫多位于腎皮質內，呈孤立性，囊壁薄且光滑，與腎盂腎盞不相通。圖像特點：囊腫呈圓形或橢圓形無回聲位于腎實質內，囊腫較大時可向腎的表面突出，可見明顯后方增強。多發腎臟囊腫和多囊腎的形態較為類似，需要進行鑒別診斷。腎臟囊腫時，腎的形態正常，有周邊小囊擴張的腎盞，且與腎盂相通，腎皮質正常。而多囊腎的形態不正常，囊之間不相通，且周邊無正常的腎實質。

3．3多囊腎

多囊腎分為嬰兒型多囊腎及成人型多囊腎。是一種常見的遺傳性先天性畸形，多為雙側性。其形成可能與下列因素有關：

（1）小囊腫的形成是由于腎單位按正常方式發育，未與集合管相通，腎小球產生尿液排不出去而積聚使腎小管擴張形成。

（2）小囊腫由于早期腎單位應消失而未消失擴大形成。（3）另一說法認為囊腫是由于系統小管發育異常所致。

3．3．1嬰兒型多囊腎。聲像圖特點為雙側腎臟對稱性增大幾乎充滿腹腔，皮髓質結構消失，伴實質回聲增強，是由于腎內大量極小囊腫產生多界面反射的效果，多合并羊水少或無羊水。本病多伴有肝臟損害，兩者病變程度成反比。所以要常規探查肝內膽管有無擴張，有無肝纖維化改變。

3．3．2成人型多囊腎。圖像特點為一側或雙側腎形態失常，代之為多房性囊性包塊，腎內可見數個大小不等的囊泡狀回聲，囊與囊之間不相通。可有腎盂積水、擴張羊水量正常或略少。多囊腎預后極差，早期明確診斷可做選擇性流產。

3．4重復腎

重復腎為腎盂被腎實質完全分隔，可積水也可不積水。分為分支腎盂及腎外型腎盂兩型。前者腎體積稍大胎兒病變側有上、下兩個腎盂，多伴有上盞腎積水，偏心性積水為其特征，且其側輸尿管多擴張明顯、迂曲，呈巨輸尿管。腎外型腎盂腎盂位于腎外，積水清晰顯示，但對于腎實質壓迫較輕，腎功能無明顯受損。

3．5腎發育不良、不全

腎發育不全者多為異位腎，位置低，體積小，甚至只有數毫米。其腎臟超聲特征為大于2cm的小腎臟表面粗糙，形態存在明顯異常，皮髓質不存在清晰的分界，回聲明顯增強。小于2mm的小腎呈均勻的中低回聲，不顯示腎臟結構，部分小腎呈小囊狀。腎發育不良常表現為胎兒脊柱兩側或一側腎窩未探及正常胎兒腎臟回聲，聲像圖示患側末見正常形態的腎臟，代之以大小不等、形態各異的囊性暗區，囊與囊之間互不相通，無正常腎組織及集合系統回聲。有時會與腎盂積水相混淆，而腎積水的腎盞大小相似，相互連通，排列規則。本病無遺傳性，男性多見，大多數為單側發病，如果為單側腎發育不良，膀胱和羊水多為正常，但對側腎臟可呈代償性增大。

3．6腎缺如及異位腎

腎缺如包括單腎缺如和雙腎缺如。如果為單腎缺如時，對側腎臟發育正常或代償性增大則不出現羊水異常減少，胎兒膀胱亦可正常顯示。圖像特點：腎缺如側腎上腺可表現為扁平增大，倒臥。雙側腎缺如時，無腎臟、腎動脈顯示，這時胎兒脊柱冠狀切面彩色多普勒顯示腎動脈則尤為重要。筆者利用二維超聲在胎兒腎區、腹腔、盆腔以及胸腔內仔細檢查，并可通過胎兒脊柱冠狀切彩色多普勒顯示該側腎動脈的有無和所在位置來協助診斷。雙側腎缺如，羊水極少，羊膜囊緊緊包裹胎兒，多伴有多發畸形。異位腎位置不固定其側腎動脈也隨腎臟的位置而發生相應移位，但腎動脈均發自腹主動脈且能完整顯示。但盆腔異位腎和交叉異位腎在出生后泌尿系感染發生幾率明顯增加。

3．7巨大膀胱

因尿道梗阻尿液潴留于膀胱，使膀胱異常擴大稱為巨膀胱。一般膀胱充盈直徑大于5cm需密切觀察。動態觀察十分重要，一般胎兒1～1．5h排尿1次。不完全梗阻時還可以觀察到液暗區周期性大小改變，完全梗阻液暗區大小無明顯變化，即可考慮巨膀胱可能，另需要探查是否有擴張的輸尿管及腎盂與之相連。此病絕大多數病例為男孩。多為后尿道瓣膜，亦有前尿道瓣膜者。聲像圖特征為膀胱及尿道擴張，雙腎積水，雙輸尿管擴張，羊水量正常。診斷是否為膀胱流出道梗阻重點在于識別胎兒盆腹腔內大片液暗區是否為擴張的膀胱，需與盆腔內囊腫鑒別，盆腔中也可同時顯示囊腫及膀胱兩個無回聲區，可通過血流觀察臍根處臍動脈的走向鑒別，有臍動脈環繞的為膀胱。在超聲檢查中，要注意以下幾點可減少漏診及誤診：

（1）孕周在16周以后，羊水量多來自胎兒的尿量，因此胎兒的羊水量也決定了胎兒的腎功能情況，如發現羊水量少首先想到胎兒是否有泌尿系畸形。

（2）左右側腎臟的對照及彩色多普勒血流檢查十分重要，要注意腎形態和脊柱之間的位置關系，以便更好做出診斷。

（3）測量胎兒腎臟周徑和胎兒腹圍比值也應該作為常規的檢查內容，一般為0．27～0．30之間。超聲不是萬能的，對于相同類型不同種類的胎兒泌尿系發育不良的鑒別存在一定的困難，應采取綜合手段進一步的確診。尤其對于胎兒腎臟畸形彩超顯示不清時可考慮行MRI檢查，結合兩者能為羊水過少胎兒的臨床處理提供有利的產前依據。總之進行產前彩超檢查不僅能夠提高泌尿系統畸形的檢出率，還可以進一步指導臨床對胎兒進行正確處理，對降低胎兒畸形率及出生率有重要意義及價值。

作者：張云艷 單位：天津市薊縣人民醫院彩超室